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Granulomatose com poliangiite
Padrão de imunofluorescência produzido pela ligação de ANCA de um paciente com granulomatose de Wegener
Especialidade	imunologia, reumatologia
Classificação e recursos externos
CID-10	M31.3
CID-9	446.4
OMIM	608710, 608710
DiseasesDB	14057
MedlinePlus	000135
eMedicine	med/2401
MeSH	D014890
Leia o aviso médico

Granulomatose com poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener,^[1][2] é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelo próprio sistema imunológico,^[2] afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.

Sinais e sintomas |

Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangiite se desenvolvem ao longo de várias semanas ou meses, começam respiratórios e podem piorar rapidamente quando afetam os vasos sanguíneos. Os mais comuns são^[3]:

• Congestão, infecções e hemorragias nasais


• Sinusite


• Tosse, às vezes com catarro sangrento


• Falta de ar ou pieira


• Febre


• Fadiga


• Dormência nos membros, dedos ou dedos do pé


• Perda de peso


• Sangue na urina (hematúria)


• Feridas na pele ou hematomas
  


• Vermelhidão, ardor ou dor ocular


• Infecções de ouvido (otite)

As complicações podem incluir^[3]:

• Perda de audição


• Cicatrizes da pele


• Danos cardíacos e renais


• Trombose venosa profunda

Diagnóstico |

Ao detectar sinais de inflamação, tais como um elevado nível de Proteína c-reativa, ou uma taxa de sedimentação de eritrócitos alta, deve-se descartar outras causas, e detectar sinais de autoimunidade como anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA) e biópsia com grande quantidade de leucócitos.

Epidemiologia |

A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, mais comum entre os 40 e 65 anos, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.

Tratamento |

Não possui cura, mas os sintomas podem ser reduzidos com a administração de corticosteroides, como prednisona, ou com outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Enquanto os imunossupressores são usados, deve-se utilizar também um antibiótico diário, como cotrimoxazol, para prevenir infecção, e ácido fólico, para prevenir feridas de pele.^[4]

História |

Peter McBride (1854-1946) descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.

Referências

• Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308.


• Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.

Ligações externas |

• 
  Critério de classificação adotado pelo American College of Rheumatology
  


• Associação da Granulomatose de Wegener


• Relato de caso na Revista Brasileira de Otorrinolaringologia


• 
  Informação sobre a Granulomatose de Wegener em português


• Informação sobre a no site Reumatologia.com.br


• 
  Informação sobre a Granulomatose de Wegener em inglês